軟骨黏液樣纖維瘤的影像學表現(xiàn)(一)

添加日期：2010年5月8日 閱讀：1798

　　軟骨黏液樣纖維瘤（Chondromyxoidfibroma，CMF）的起源存在爭議，有認為屬軟骨來源結(jié)締組織腫瘤，也有認為由幼稚黏液樣間胚層組織發(fā)生而來，后者有分化為軟骨及膠原纖維的特性，一般認為是一種軟骨來源的良性腫瘤[1]。與其他軟骨來源腫瘤以軟骨成分為主不同，CMF軟骨比例相對較低，具有不同于其他軟骨類腫瘤的特征。國內(nèi)文獻報道很少，在復習國內(nèi)外*近文獻的基礎(chǔ)上，筆者搜集11例經(jīng)病理證實的CMF，發(fā)病部位包括長管狀骨干骺段等典型部位，也包括骨盆、顱底和脊柱等不典型部位。盡管CMF與動脈瘤樣骨囊腫容易混淆，筆者認為兩者存在一定區(qū)別，期望通過本研究提高對本病的認識。
　　
　　1資料與方法
　　
　　搜集1996年1月～2008年5月經(jīng)手術(shù)病理證實的CMF11例，男8例，女3例，年齡6～43歲，中位年齡17歲。臨床癥狀包括疼痛和局部腫脹，癥狀持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。11例患者分別行X線平片、CT和MR檢查。其中X線平片檢查10例，CT檢查1例，MR檢查2例。1例同時作上述3種檢查。
　　
　　檢查設備和技術(shù)：平片包括常規(guī)X線、計算機X線攝影（CR）、數(shù)字X線攝影（DR）多種機型�；�本攝片體位為正位和側(cè)位，其他體位根據(jù)需要而定。CT設備為單層螺旋CT機（GEHighspeed），CT掃描層厚和間隔≤5mm，螺距為1。分別攝骨窗和軟組織窗。MR機為GESigna1.5T系統(tǒng)，主要掃描序列包括SE序列T1WI（TR500ms，TE20ms），SET2WI（TR2000ms，TE80ms），T1WI動態(tài)增強，掃描包括軸面、冠狀面、矢狀面。
　　
　　所有患者影像資料均經(jīng)3名高年資醫(yī)師分析閱片，分別確定骨質(zhì)破壞特征、破壞范圍、骨皮質(zhì)是否連續(xù)、骨膜有無反應、軟組織腫塊的范圍、MR信號特征、病變的強化方式和程度等。
　　
　　2結(jié)果
　　
　　11例原發(fā)性骨骼CMF中，術(shù)前診斷正確7例，誤診4例，分別誤診為動脈瘤樣骨囊腫2例、顱咽管瘤1例、軟骨肉瘤1例。
　　
　　11例CMF中，發(fā)生于長管狀骨7例（股骨2例，脛骨5例），骨盆2例，顱底1例，腰椎1例。所有腫瘤均為溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)呈橢圓形或不規(guī)則地圖形。病灶內(nèi)可見骨性分隔9例，無明顯骨性分隔2例。8例病灶周邊有不同程度骨質(zhì)硬化，1例可見明顯弓環(huán)狀鈣化，軟組織腫塊3例。腫瘤直徑3.2～16.9cm，平均4.7cm。
　　
　　7例位于長管狀骨者，所有病灶均位于干骺段，呈橢圓形6例，圓形1例，所有病灶膨脹改變明顯，均偏心，破壞區(qū)內(nèi)均可見較明顯*****骨分隔，均見明顯骨內(nèi)膜增生，病灶骨干側(cè)皮質(zhì)因骨內(nèi)膜增生而顯著增厚；所有病灶周圍可見骨質(zhì)增生引起的高密度環(huán)。位于骨盆2例中，1例呈地圖樣囊性骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見少許分隔，并見硬化邊；1例以巨大軟組織腫塊為主，境界欠清，可見明顯弓狀和環(huán)狀鈣化，術(shù)前被誤診為軟骨肉瘤。1例位于鞍區(qū)，CT檢查顯示病灶密度低于肌肉密度，內(nèi)隱約可見分隔和鈣化，MRT1WI為低信號，T2WI顯著高信號，內(nèi)均可見低信號分隔，增強掃描分隔明顯強化，術(shù)前被誤診為顱咽管瘤。1例位于腰椎的附件，MRT1WI為等信號，T2WI顯著高信號，增強隱約可見強化，術(shù)前誤診為動脈瘤樣骨囊腫。
　　
　　大體病理腫塊形態(tài)不規(guī)則，呈橢圓形或明顯分葉狀。切面上呈灰白色或棕色，腫瘤邊緣清楚，質(zhì)硬而脆，均由或多或少的軟骨樣組織和纖維條索及斑塊相間構(gòu)成，并混雜有明顯黏液成分，呈淡蘭色。鏡下，腫瘤由黏液樣組織、軟骨組織和纖維組織構(gòu)成，不同腫瘤3種成分的比例不同，相互移行分界不清。瘤細胞核多為星形或梭形，可見分化較好的軟骨樣細胞。腫瘤中心部分細胞較少，周邊較密集，形成不規(guī)則小葉，小葉邊緣瘤細胞較密集，胞核大而深染，小葉間血管周圍偶可見出血灶。

        責任編輯：小徐     www.atm-sprinta.com    2010-5-8 8:43:32

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